NHÂN TRƯỜNG HỢP CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ  LYMPHANGIOLEIOMATOMATOSIS (LAM)  TẠI BỆNH VIỆN QUÂN Y 175

Thị Anh Đào Phan; Thanh Tùng Trương; Thị Ngọc Hân Nguyễn

doi:10.59354/ydth175.2022.58

Từ khóa:

Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

Tóm tắt

Lymphangioleiomatomatosis (LAM) là một bệnh lý rối loạn đa hệ thống đặc trưng bởi sự tăng trưởng các tế bào cơ trơn xung quanh phổi, các mạch máu phổi, mạch bạch huyết và màng phổi dẫn đến có nhiều nang, kén khí trong phổi cũng như các biểu hiện ngoài phổi như u mạch máu và u bạch huyết. Đây là một bệnh lý hiếm gặp và gây tử vong ở phụ nữ trẻ tuổi. Trong bài báo cáo này, chúng tôi đề cập một trường hợp nữ giới, 33 tuổi, tiền sử tràn khí màng phổi tái phát nhiều lần, nhập viện vì tức ngực, khó thở cấp tính, hình ảnh Xquang phổi, cắt lớp vi tính lồng ngực cho thấy nhiều nang, kén khí hai bên phổi kích thước to nhỏ không đều, xơ hóa mô kẽ lan tỏa, tràn khí màng phổi hai bên và được chẩn đoán LAM. Bệnh nhân không còn chỉ định điều trị bằng thuốc ức chế mTOR (sirolimus) nên được tư vấn tới cơ sở điều trị có khả năng ghép phổi.

Tài liệu tham khảo

Adriaensen ME, Schaefer Prokop CM, Duyndam DAC, et al (2011) Radiological evidence of lymphangioleiomyomatosis in female and male patients with tuberous sclerosis complex. Clinical Radiology. [PubMed] [Google Scholar] This study makes an important contribution to the epidemiology of LAM in patients with TSC. 66:625–28.

Angelo M. Taveira-DaSilva, Joel Moss. (2016). Epidemiology, pathogenesis and diagnosis of lymphangioleiomyomatosis. Expert Opin Orphan Drugs. 4(4): 369–378.

Chang WYC, Cane JL, Blakey JD, et al (2012). Clinical utility of diagnostic guidelines and putative biomarkers in Lymphangioleiomyomatosis. Respiratory Research. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar] report that of measurement of serum VEGF-D levels is a useful diagnostic tool. 13:34.

Jee Ah Rhee, Ajay Adial, Asma Iftikhar. (2019). Lymphangioleiomyomatosis: A Case Report and Review of Literature. 11(1):3938.

Ryu JH, Moss J, Beck GJ, et al (2006). The NHLBI Lymphangioleiomyomatosis Registry. Characteristics of 230 Patients at Enrollment. Am J Respir Crit Care Med..[PMC free article][PubMed][Google Scholar] This article reports the results from the LAM Registry study. 173:105–11.